Myastenia gravis nedir?Belirtileri,Patogenezi,Tanısı,Tedavisi

Myastenia gravis,sinir-kas kavşağının işlev bozukluğuna bağlı oluşan,istemli kas gruplarında kuvvet kaybı ile giden bir hastalıktır.Kuvvet kaybı,etkilenen kaslar kullanıldıkça artar.İstirahat ile düzelir.

Myastenia Gravis Nasıl Olur?Patogenezi

Normal insanda aksiyon potansiyeli sinire gelir ve sinirdeki voltaj bağımlı kalsiyum kanallarını açar.İçeri kalsiyum girişi olur.İçeri giren kalsiyum kalmodulin ile bağlanır.Ve veziküllerdeki asetilkolin salınır.Asetilkolin,reseptörlerine bağlanır.

Bunun sonucunda kasın içine sodyum girer.Depolarizasyon olur ve aksiyon potansiyeli kasa yayılır.Kasa yayılan aksiyon potansiyeli sarkoplazmik retikuluma kalsiyum sokar ve kas kasılır.

Fakat bu kaskatta problem olursa,kas kasılmasında da sorunlar olur.Myastenia gravisdeki sorun postsinaptik bölgedeki reseptör sayısındaki azlıktır.Bu olayın sebebi otoimmünitedir.%80 timus patolojisi sonrası olur.

Myastenia Gravis Genel Özellikleri

  • Onbinde 1 görülür.
  • 1 yaşından küçüklerde yoktur.10 yaşından büyüklerde nadirdir.
  • Kadınlarda daha sıkı görülür.
  • Fluktuan(dalgalı) seyir gösterir.Yani kas kullanıldıkça sorun ortaya çıkar.Sürekli yoktur.
  • En sık ekstraokuler kaslar tutulur.

Myastenia Gravis Tipleri

1)Okuler Myastenia: Az önce en sık ekstraokuler kasların tutulduğunu söylemiştik.Buradaki belirtilerimiz;göz kapağı düşmesi ve çift görmedir.Bu tip myastenia gravis genelde 1-2 yıl sonra jeneralize olur ve daha şiddetli belirtiler oluşur.Belirtiler ısı ve ışık ile artar.Sitemizde bu tipte bir myastenia gravis hikayesi bulunuyor.Belirtileri daha iyi anlamak için bakabilirsiniz.

2)Jeneralize Myastenia Ekstraokuler belirtiler,fasiyal belirtiler,bulber belirtiler,proksimal kas güçsüzlüğü olabilir.

3)Geç İleri Şiddetli Myastenia : Bulber ve kuşak grubu kaslarda ileri tutulum olur.Solunum yetmezliğine bağlı ölüm oranı yüksektir.Kriz olabilir.

4)Myastenik Kriz: Ani ve şiddetli myasteni bulgularıyla gelirler.Hayatı tehdit eder.İlaca yanıt yoktur.Genelde enfeksiyonlar tetikler.

Myastenia Gravis Tanısı

  • Tensilon Testi: Hzılı bir antikolin esterazdır.İntravenöz verilir.Verildikten 2 dakika sonra etki gösterir.10 dakika sonra etkisi kaybolur.Yorulan kas hızı düzelirse testimiz anlamlıdır.
  • Neostigmin Testi: 0,5 mg IM olarak verilir.30 dakikada etkisi ortaya çıkar.Bunu asla IV vermemeliyiz.Hastayı VF’ye sokarız.
  • Elektrofizyolojik İnceleme: Kasa uyarı verilir ve kasın genliği değerlendirilir.İlk 5 uyarıdan sonra %10 genlik azalması anlamlıdır.
  • Labaratuvar Testleri: Serumda Anri-R (+),Kontrastsız BT ile timoma aramak

NOT: Myastenia gravisli hastaya kontrast verilmez.Kontrendikedir.

Myastenia Gravis Tedavisi

Tedavide kolinesteraz inhibitörleri verilir.

Bir cevap yazın

E-posta hesabınız yayımlanmayacak.